选择题:患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活...

  • 题目分类: 儿科主治332
  • 题目类型:选择题
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题目内容:

患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为

A、酶替代治疗 B、控制酸中毒 C、进行肝移植 D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E、保肝十控制感染和酸中毒

参考答案:【答案仅供学习,请勿对照自行用药等】
答案解析:

女,2岁。因智力低下就诊,查染色体核型为46,XX,-21,+t(21q21q),其母亲核型为45,XX,-21,-21,+t(21q21q)。若再生育,...

女,2岁。因智力低下就诊,查染色体核型为46,XX,-21,+t(21q21q),其母亲核型为45,XX,-21,-21,+t(21q21q)。若再生育,...

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苯丙酮尿症患儿初现症状通常在A、生后3-6个月 B、生后10-12个月 C、生后1-2个月 D、生后1-3个月 E、生后7-9个月

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苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时A、成人以后 B、终身控制 C、幼儿期以后 D、学龄期以后 E、青春期以后

苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时A、成人以后 B、终身控制 C、幼儿期以后 D、学龄期以后 E、青春期以后

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1型糖尿病最主要的死亡原因是A.糖尿病酮症酸中毒昏迷 B.糖尿病非酮症高渗昏迷 C.糖尿病低血糖昏迷 D.糖尿病乳酸酸中毒 E.糖尿病肾病

1型糖尿病最主要的死亡原因是A.糖尿病酮症酸中毒昏迷 B.糖尿病非酮症高渗昏迷 C.糖尿病低血糖昏迷 D.糖尿病乳酸酸中毒 E.糖尿病肾病

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下丘脑病损所致甲状腺功能减低症A.甲状腺功能正常 B.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线 C.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH

下丘脑病损所致甲状腺功能减低症A.甲状腺功能正常 B.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH刺激试验TSH为低水平线 C.血清T4降低、TSH降低或正常,TRH

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