题目内容:
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为
A、酶替代治疗 B、控制酸中毒 C、进行肝移植 D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E、保肝十控制感染和酸中毒
参考答案:【答案仅供学习,请勿对照自行用药等】
答案解析:
患儿男,9岁,自幼生长缓慢,3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下,质中等硬,空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为
A、酶替代治疗 B、控制酸中毒 C、进行肝移植 D、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E、保肝十控制感染和酸中毒